Me Mjekun

Hiperbilirubinemia është një gjendje e krijuar nga vlera e lartë e bilirbuinës, klinikisht e lidhur me shfaqjen e një ngjyre të verdhë të lëkurës.

Më specifikisht, bëhet fjalë për
Ngjyra e verdhë, kur bilirubina është më pak se 2.5 mg/ dl, e njohur me ngjyrën e verdhë të mukozës, veçanërisht pjesa e bardhë e syrit, pjesa e brendshme e buzëve, ankyloglossia apo peri nën gjuhë që njihet gjerësisht, dhe shtrati i thonjve që në diell është më e dukshme.

Verdhëza normale, kur bilirubina është më e lartë se 2.5 mg.dl, gjëndje klinike e njohur për ngjyrën e verdhë të mukozës dhe të lëkurës,e cila është më e fortë aq sa më e madhe të jetë përqëndrimi i bilirubinës
Kur fëmija lind e dimë të gjithë që kushtet tranzitore janë të lidhura me papjekurinë fiziologjike të mëlçisë së të porsalindurit sidomos tek të lindurit parakohe, (verdhëza fiziologjike) por që rrallë mund të ketë shqetësime.

Por të gjesh bilirubinën e lartë tek të rriturit megjithëse njihen shkaqe të shumta, zakonisht është shprehje e një gjëndje patologjike tranzitore (një hepatiti) apo një patologjie kongjenitale absolutisht beninje (sindroma e Gilbert); sidoqoftë ndonjëherë mund të jetë shprehje e një patologjie shumë të rëndë për shëndetin, prandaj konsulta mjekësore është gjithmonë e nevojshme nëse shfaqet ngjyra karakteristike e verdhëzës, për të përjashtuar shkaëet më të rënda që vënë në rrezik jetën.

Çfarë është bilirubina?
Bilirubina është një pigment me ngjyrë të verdhë të kuqerremtë e krijuar gjatë procesit normal të trupit të metabolizmit të proteinave që përmbajne grupin “heme” . Në veçanti nga 250-300 mg bilirubinë të prodhuar çdo ditë, më shumë se 80-80% vjen nga metabolizmi i hemoglobinës së “plakur”. Ajo është përbërësi kryesor i tëmblit, një lëng në mëlçi që ndihmon në tretjen e ushqimit. Nëse mëlçia është e shëndetshme ajo largon pjesën më të madhe të bilirubinës nga trupi.

METABOLIZMI I BILIRUBINËS
Metabolizmi i bilirubinës është një proces kompleks që shpjegohet në disa faza:

Faza e prodhimit- qelizat e plakura të kuqe janë shkatërruar në shpretkë dhe hemoglobina e lëshuar shndërrohet në bilirubinë. Një pjesë e vogë vjen nga shkatërrimi i qelizave të kuqe të paarrira dhe dhe proteinave të tjera të grupit “heme” siç janë citokromat.

Faza e trasportit të gjakut- duke qenë i patretshëm bilirubina lidhet në mëmrë indirekte me proteinat hematike mes të cilave më e rëndësishmja është albumina, që e transporton atë në mëlçci për tu transformuar më pas në një formë të tretshme të bilirubinë, pra i përshtatshëm për tu derdhur në tëmbël.

Faza e konjugimit- Bilirubina merret nga mëlçia dhe konjugohet e dy molekula të acidit glukuronik, që e bëjnë të tretshme bilirubinën. Bilirubina e konjuguar përkufizohet dhe si bilirubina direkte.

Faza e sekretimit biliar– Bilirubina e drejt për drejtë sekretohet nga qelizat hepatike në kanalet biliare dhe prej atje në traktet biliare të kalibrit të madh, e më pas transportohet në zorrë.

Faza e zorrës- bilirubina transformohet nga bakteret e zorrëve në bilinogjen, një pjesë e të cilës sekretohet në feçe si sterkobilinogjen (që përcaktojnë dhe ngjyrën kafe në feçe), një pjesë ripërthithet në venat e gjakut të zorrëve dhe rikthehet në mëlçi, për t’u sekretuar sërish në tëmbë, (qarkullimi entero-hepatik) dhe një sasi e vogël kalon në veshka për tu sekretuar në urinë në formën e urobilinogjenit (duke treguar dhe ngjyrën e urinës)

VLERAT NORMALE TË BILIRUBINËS
Duke pasur parasysh metabolizmin e tij, fiziologjikisht (pra në kushte normale) mund të zbulohet vetëm një sasi modeste e bilirubinës në gjak (0.3- 1 mg/dl), nga të cilat

Bilirubine direkte 0.2 – 0.8 ,g/ dl

Dhe bilirubina jodirekte 0.1-.03 mg.dl/

Për shkak të metabolizmit kompleks të molekulës, çfarëdo ndryshimi si për shembull një prodhim i rritur ose një vështirësi në sekretim rezulton në një akumulim të bilirubinës në gjak e për pasojë te indet, e cila i jep lëkurës një ngjyrë tipike të verdhë(verdhëzën)

SIMPTOMAT
Zbulimi i bilirubinës së lartë në analizën e gjakut shoqërohet siç e përmendëm më lart me një ngjyrë tipike të verdhë të mukozës dhe lëkurës kur vlerat janë shumë të larta. Verdhëza mund të shfaqet:

Në mënyrë graduale –që lin në ditë se javë më shpesh në rastet e sëmundjeve neoplastike ose hepatit

Papritur- bëhet fjalë brenda pak orëve, dhe më shpesh ndodh në rastin e anemisë hemolitike apo në rastet e gurëve në tëmth

E izoluar- ngjyra e verdhë e lëkurës është e vetmja shfaqe, sidomos në fomat gjenetike si sindorimi i Gilbert, apo në formën e barnave.

E shoqëruar me simptoma ose shenja të tjera: të ndryshme në varësi të shkakut që mbështet hiperbilirubinë.

DIAGNOZA
Në prani të një ngjyre të verdhë të lëkurës është e lehtë të supozohet se kemi të bëjmë me verdhëzën, por gjithmonë diagnoza hipotetike duhet të konfirmohet nga një analizë gjaku i cili gjen hiperbilirubineminë (ndonjëherë ngjyra e verdhë e lëkurës mund të lidhet thjesht me sasinë e tepërt të karotenit, për shkak të marrjes së ushqimeve të veçanta apo ilaçeve, apo në fazën përfundimtare të pamjaftueshmërisë së veshkave, për shkak të akumulimit të urokromave)

Pasi vërtetohet prania e bilirubinës së lartë duhen bërë të tjera analiza për të vendosur për diagnozën etiologjike (Etiologji: shkenca që studion shkaktarët e një sëmundje)

Në rastet kur bilirubina e lartë është indirekte duhet parë e gjithë struktura hematologjike.

Anamneza dhe ekzaminimi fizik: janë thelbësorë për të marrë informacione për simptoma shoqëruese, nëse ka patologji familjare, për të vlerësuar gjendjen e shëndetit të përgjithshëm të pacientit apo orientimi i çështjeve diagnostikuese.

Kampionimi i gjakut: është analiza e nivelit të parë për të vlerësuar hematokritin, hemoglobinën, retikulocitet, dhe parametrat e tjerë tregues të anemisë hemolitike, (LDH dhe haptoglobinë) dhe për të bërë ekzaminime me specifike (analiza e Coombs për anemitë hemolitike, studimi i rezistencave osmotike për sferocitozën trashëgimore) për të arritur më pas në një diagnozë përfundimtare.

Biopsia e palcës së shtyllës kurrizore: konsiston në marrjen e një mostre të palcës së eshtrave (si zakonisht në pjesën e legenit) dhe mund të jetë i nevojshëm nëse rezultati i analziës së gjakut tregon një patologji të lidhur me të.

Në rastet e bilirubinës së lartë direkte, këshillohet orientimi i analizave drejt sëmundjeve hepatike dhe biliare.

Anamneza dhe ekzaminimi fizik: janë thelbësorë për të marrë informacione për simptoma shoqëruese, nëse ka patologji familjare, për të vlerësuar gjendjen e shëndetit të përgjithshëm të pacientit apo orientimi i çështjeve diagnostikuese.

Analiza e gjakut: është analizë e nivelit të parë për të dokumentuar praninë e hepatitit (transaminazave të rritura), kolestazës (fosfataza alkaline e rrituri, kripërat biliare, γ-glutamil trasferaza) . Në rastet kur dyshohet hepatit antitrupat dhe antigjenet do të maten për format më të shpeshta të tij (HAV, HBV, HCV, HDV, EBV, CMV). Normaliteti i të gjitha analizave hematologjike tregon sindromën Gilbert.
Ekografia: është analizë e nivelit të dytë që bëhet për të studiuar traktet biliare (kur dyshohet për dhimbje biliare, apo një neoplazmë) dhe mëlçinë (në rastet kur dyshohet cerozë, apo një sëmundje kronike të mëlçisë)

Tomografia TC: është gjithashtu analizë e nivelit të dytë për të studiuar më thellësisht anatominë hepatike dhe biliare (në rastin e neoplazmave dhe anomalive të rrugëve biliare)

CPRE (kolangiopankreatografia retrograde me anë të endoskopisë) një analizë invazive që parashikon futjen e një sonde në rrugët biliare përmes duodenit, që bëhet për të zhbllokuar rrugët biliare, përdoret në rastet e gurëve.

Biopsia e mëlçisë: gjithashtu një analizë invazive që përfshin heqjen e një fragmenti të indit të mëlçisë, që të studiohet në mikroskop. Kjo analizë bëhet në rastet e cerozës dhe përcakton shkakun dhe shkallën.

KURA DHE TRAJTIMI

Tek të rriturit, rritja e bilirubinës në vetvte nuk është e dëmshme, por mund të jetë e rrezikshme shkaku që mbështeti bilirubinën e lartë, kështu që trajtimi ka për qëllim zgjidhjen e shkaqeve.

Trajtimi është i ndryshëm sipas etiologjisë (shkenca që studuion shkaktarët e një sëmundje) dhe pse ka disa barna që mund të jenë të nevojshme për reduktimin e bilirubinës, të përdorura rrallë kur shkaku themelor nuk mund të zgjidhet:

Fenobarbital- është një antikonvulsant i cili mund të tësojë ndërthurjen e bilirubinës indirekte;
Albumina: mund të përdoret për të penguar mbledhjen e bilirubinës në inde.

Këtyre mund tu bashkangjiten ilaçe për trajtimin e simptomave shoqëruese si kolestiramina, apo antihistamina për kruajtjen.

Në format e lidhura me sëmundjet e mëlçisë është e këshillueshme të shmangni marrjen e ilaçeve dhe njëkohësisht përdorimin e alkoolit, pasi mund të mbingarkoni mëlçinë. Adoptoni një regjim ushqimor të lehtë me bazë fibra përgjatë kohëzgjatjes së sëmundjes.

Përkundrazi, në rastin e verdhëzës neonatale përdoret fototerapia e cila lehtëson shndërrimin e bilirubinës indirekte në një metabolit lehtësisht të eliminueshme dhe në rastet më të rënda mund të kërkohet një transfuzion gjaku (ndryshimi i gjakut tek i porsalinduri)/ MeMjekun.com